CHE COSA E’ IL MELANOMA? Il melanoma e’ il piu’ grave dei tumori della pelle. In alcune zone del mondo, specialmente nei paesi occidentali, il numero delle persone che sviluppa questo tumore e’ in aumento. Negli Stati Uniti l’incidenza del melanoma e’ piu’ che raddoppiata negli ultimi venti anni. Lo stesso vale per l’Italia ed in particolare l’incidenza nel Triveneto e’ di 12 casi su 100.000 abitanti.
Se la diagnosi viene fatta precocemente, di melanoma si puo’ guarire.
MELANOCITI E NEVI
Il melanoma prende origine dai melanociti. I melanociti sono cellule distribuite nella parte piu’ profonda dell’epidermide. Essi producono la melanina, il pigmento che da’ alla pelle il suo colore naturale. Quando la pelle e’ esposta al sole, i melanociti producono piu’ pigmento determinando l’abbronzatura.
Qualche volta gruppi di melanociti e di cellule circostanti si accrescono dando origine a formazioni benigne chiamate nevi (i comuni nei). La maggior parte delle persone ha da 10 a 40 nevi sulla pelle. Il loro colore varia dal rosa, al marrone, al bruno; possono essere piatti o sporgenti; normalmente sono rotondi od ovali e di piccole dimensioni (pochi mm.). Possono essere presenti alla nascita o svilupparsi piu’ tardi, di solito prima dei quarant’anni.
l nevi crescono o si modificano molto lentamente e tendono a scomparire nelle persone anziane.
I nevi sono importanti perche’, anche se raramente, possono trasformarsi in melanoma. Il loro aspetto e’ spesso simile a quello del melanorna, cosi che quest’ultimo puo’ essere scambiato per un nevo comune e quindi sottovalutato.
E’ sempre bene quindi esaminare attentamente i nevi e, in caso dubbio, farsi visitare dallo specialista ( vedere di seguito il paragrafo segni e sintomi del melanoma).
Non vi e’ alcun rischio in caso di asportazione di un nevo.
IL MELANOMA
Come gia’ detto, il melanoma prende origine dai melanociti che subiscono una trasformazione maligna.
Il melanoma puo’ insorgere in tutte le sedi in cui ci sono melanociti. Quindi a livello dell’occhio, melanoma oculare, nelle meningi, nell’apparato digerente). In questa sede verra’ preso in considerazione solo il melanoma cutaneo.
Il melanoma puo’ insorgere su qualunque area cutanea. Colpisce entrambi i sessi. Nel maschio e’ piu’ frequentemente localizzato al dorso, nella donna agli arti inferiori.
E’ raro nella popolazione negra dove si riscontra per 1o piu’ sotto le unghie, sul palmo delle mani e sulla pianta dei piedi.
Il melanoma puo’ insorgere a qualunque eta’. E’ raro nei bambini.
SEGNI E SINTOMI DEL MELANOMA CUTANEO
Il melanoma puo’ insorgere su cute sana e normale oppure su un nevo preesistente. Il primo segno del cambiamento in senso maligno del nevo e’ una variazione della dimensione, della forma, del colore. Puo’ apparire anche come una macchia nuova che compare su pelle precedentemente indenne. Puo’ essere nera o bluastra, irregolare.
Per ricordare i segni che possono far sospettare l’insorgenza di un melanoma si fa riferimento al cosi’ detto “ABCDE”:
- A = Asimmetria : la forma del nevo non e’ piu’ rotonda od ovale in modo regolare.
- B = Bordi: si presentano irregolari, frastagliati a “carta geografica”.
- C = Colore: distribuzione anomala del pigmento.
- D = Dimensione: dimensioni superiori ai 6 mm.
- E = Evoluzione: la “macchia” si accresce e si modifica progressivamente e continuamente.
Un altro riscontro frequente e’ la comparsa di prurito, mai avvertito prima, in un nevo.
Nei melanomi piu’ avanzati puo’ cambiare la sensazione al tatto; per esempio un nevo puo’ sembrare piu’ duro o piu’ rilevato, puo’ comparire un’ulcerazione o sanguinamento; solitamente non c’e’ dolore.
Il melanoma puo’ essere curato con pieno successo, quando e’ diagnosticato e trattato nella fase iniziale, cioe’ quando non ha ancora invaso in profondita’ la pelle. Se infatti le cellule cancerose si sono approfondite nei tessuti sottostanti e’ piu’ facile che insorgano metastasi. In questo caso il controllo della malattia e’ ovviamente piu’ difficoltoso.
L’esame della pelle deve essere fatto dallo specialista, tuttavia ognuno di noi puo’ verificare se sulla propria pelle compaiono nuovi nevi o variazioni di nevi preesistenti.
COME SI F A UN AUTOESAME
- Osservare attentamente la pelle, in ambiente ben illuminato e davanti ad uno specchio.
- Esaminare anche il palmo delle mani, gli spazi interdigitali e le unghie. Esaminare anche l’interno della bocca rovesciando le labbra all’infuori.
- Ruotare di fianco a destra e a sinistra con le braccia alzate per esaminare i lati dell’interno del corpo. Non trascurare gli spazi dietro le orecchie.
- Farsi aiutare da qualcun altro per controllare il dorso, la parte posteriore delle gambe e il cuoio capelluto.
- Seduti su uno sgabello e usando uno specchio controllare i genitali, le pieghe inguinali. Ispezionare l’arto inferiore, il piede, gli spazi interdigitali e le unghie.
- Modificazioni di un nevo o la comparsa di nuove lesioni devono essere riferiti al medico curante, senza ritardo; sara’ cura di quest’ultimo fare visitare il paziente dallo specialista.
- Le persone che hanno gia’ avuto un melanoma hanno un rischio piu’ elevato di presentare un nuovo melanoma. Anche i familiari di persone affette da melanoma presentano un rischio piu’ elevato di sviluppare la malattia.
CAUSE – FATTORI DI RISCHIO – PREVENZIONE
In tutto il mondo i ricercatori stanno studiando il melanoma. Cercano di capire le cause della malattia e come prevenirla.
A tutt’oggi le cause del melanoma non sono del tutto chiarite. Certamente questa non e’ una malattia contagiosa; nessuno puo’ prendere il melanoma da un’altra persona.
Sono stati individuati dei fattori di rischio che sono riscontrati frequentemente nei soggetti che sviluppano il melanoma. Ovviamente le persone che presentano questi fattori di rischio non necessariamente andranno incontro alla malattia.
FATTORI DI RISCHIO
- Familiarita’;
- Nevi congeniti;
- Nevi displastici;
- Aver avuto un melanoma;
- Avere molti nevi;
- Ripetute ustioni solari nell’infanzia;
- Molte lentiggini;
- Pelle chiara;
- Occhi chiari;
Sono considerati a rischio i soggetti che presentano sulla loro pelle nevi atipici o displastici (nevi atipici:piu’ grandi dei comuni nevi,con bordi irregolari e colore non uniforme). Questi nevi devono essere controllati periodicamente dallo specialista, che, se lo riterra’ opportuno, eseguira’ il prelievo delle lesioni sospette.
Un buon sistema per seguire i nevi displastici o atipici e’ rappresentato dalla Dermatoscopia computerizzata che consente di esaminare in modo molto approfondito ogni lesione sospetta e di confrontare le immagini nel tempo per scoprire anche le piu’ piccole variazioni. Questa apparecchiatura e’ in dotazione presso la Soc di Chirurgia Plastica, dove Specialisti con buona conoscenza della dermatoscopia, sono in grado di effettuare visite accurate e garantire screening e follow-up delle lesioni sospette.
Avere uno o piu’ parenti stretti con il melanoma rappresenta un fattore di rischio, perche’ ta1volta il melanoma e’ familiare. Infatti circa il 10% di tutti i pazienti affetti da melanoma hanno qualche membro della famiglia che lo ha gia’ avuto. Quando il melanoma e’ presente in una famiglia, tutti i componenti di questa dovrebbero sottoporsi a controlli regolari.
Anche la presenza di nevi displastici e’ un fattore di rischio, in quanto questi nevi, come gia’ detto nel capitolo di segni e sintomi, evolvono piu’ facilmente verso il melanoma rispetto ai nevi normali. Piu’ numerosi sono i nevi displastici, maggiore e’ il rischio, che diventa particolarmente alto quando alla presenza di questi nevi displastici si associa una storia familiare di melanoma.
Nelle persone con un sistema immunitario compromesso, ad esempio, da farmaci antirigetto utilizzati dopo i trapianti d’organo o in malati di AIDS, il rischio di sviluppare un melanoma e’ maggiore.
Il numero delle persone affette da melanoma sta aumentando. Molti ricercatori ritengono che questo possa essere dovuto al fatto che la gente passa piu’ tempo al sole e al fatto che, per i noti fenomeni, piu’ radiazioni ultraviolette nocive attraversano l’atmosfera giungendo sulla terra. E’ noto che i raggi ultravioletti del sole causano un invecchiamento della pelle, e il danneggiamento delle cellule cutanee puo’ portare allo sviluppo di un melanoma. Per lo stesso motivo sono pericolose le sorgenti di raggi ultravioletti come le lampade abbronzanti.
Le persone che hanno avuto ripetute ustioni solari nell’infanzia hanno un rischio aumentato, cosi come le persone con una pelle chiara, che si brucia facilmente al sole o con molte lentiggini, con capelli rossi o biondi e occhi chiari.
La razza bianca sviluppa il melanoma piu’ frequentemente di quella nera probabilmente perche’ la pelle chiara e’ piu’ facilmente danneggiata dal sole. Le radiazioni U.V. sono potenzialmente pericolose solo in presenza di determinate caratteristiche genetiche, ma e’ sempre consigliabile molta prudenza nell’esposizione ad esse.
Per aiutare a prevenire il melanoma e’ utile evitare l’esposizione al sole di mezzogiorno (dalle ore 11.00 alle 16.00), e applicare creme che contengano schermi solari ad elevato fattore protettivo (maggiore di 15).
Le persone che ritengono di essere esposte al rischio di sviluppare un melanoma dovrebbero discutere questa preoccupazione con il proprio medico. Questi potra’ suggerire i modi per ridurre il rischio e programmare un appropriato piano di controlli.
COMPORTAMENTO IN CASO DI LESIONE SOSPETTA DI ESSERE UN MELANOMA
Nei casi di lesione sospetta si procede alla asportazione chirurgica di questa (biopsia).La biopsia con esame istologico e’ l’unico modo per avere una diagnosi definitiva e certa.
La lesione, solitamente, viene asportata in toto; solo nei casi in cui questa sia troppo larga se ne preleva solo una parte.
Normalmente la biopsia puo’ essere effettuata ambulatorialmente ed in anestesia locale.
Quando viene diagnosticato il melanoma, lo specialista deve stabilirne l’estensione,locale e la diffusione, ovvero lo stadio della malattia, prima di programmare il trattamento. Il piano terapeutico deve prendere in considerazione la posizione, lo spessore del tumore, cioe’ quanto profondamente ha invaso la pelle e la possibilita’ che alcune cellule si siano diffuse ai linfonodi o ad altri organi.
Dopo un’attenta visita generale, si eseguono alcuni esami per evidenziare l’eventuale presenza di metastasi in altre parti del corpo. Quelli piu’ frequentemente eseguiti sono la radiografia del torace per esaminare i polmoni; l’ecografia e/o la Tac addominale per studiare gli organi dell’addome;
l’ecografia delle stazioni linfonodali regionali e la linfoscintigrafia che serve per identificare la stazione linfatica attraverso cui passa la linfa proveniente dall’area in cui e’ stato asportato il melanoma e studiarne la morfologia. Con la linfoscintigrafia viene evidenziato il cosi’ detto “linfonodo sentinella”, cioe’ il linfonodo piu’ vicino alla lesione, che per primo viene attraversato dalla linfa drenata.
COS’E” IL LINFONODO SENTINELLA
E’ il primo linfonodo che riceve la linfa dai tessuti dove e’ presente il melanoma. Pertanto si puo’ considerare il primo “filtro” delle cellule tumorali che si apprestano a diffondersi nell’organismo.
Nei melanomi con uno spessore uguale o superiore al millimetro e’ bene asportare chirurgicamente il “linfonodo sentinella” per esaminarlo istologicamente. Se dovesse essere infiltrato da cellule neoplastiche si dovra’ procedere all’asportazione di tutti i linfonodi della regione esaminata.
Non e’ ancora stato dimostrato completamente che questo approccio possa essere determinante ai fini della sopravvivenza del paziente. Si ritiene comunque che sia una procedura molto utile per la stadiazione della malattia e la formulazione della prognosi.
TRATTAMENTO
Il programma terapeutico viene stabilito in relazione all’estensione della malattia, all’eta’ del paziente e a molti altri fattori.
Il trattamento standard e’ chirurgico. A questo, in alcuni casi, si associano chemioterapia, immunoterapia o terapia radiante.
TRATTAMENTO CHIRURGICO
Il melanoma deve essere asportato chirurgicamente. E’ necessario rimuovere non solo il tumore, ma anche una parte del tessuto circostante per scongiurare il rischio che alcune cellule neoplastiche possano rimanere.
L’estensione del tessuto che deve essere rimosso dipende dallo spessore del melanoma e da quanto profondamente esso ha invaso i tessuti. Se il melanoma e’ molto sottile, e durante la biopsia e’ stato asportato abbastanza tessuto, non e’ necessario alcun altro intervento. In caso contrario sara’ necessario un ulteriore trattamento chirurgico per asportare ancora qualche centimetro di tessuto anche se di aspetto normale, adiacente alla cicatrice residua.
In alcuni casi, quando e’ stato asportato un margine piuttosto largo di tessuto, puo’ essere necessario un trapianto di pelle per ottenere la guarigione. In questo caso viene utilizzata la pelle prelevata da un’altra parte del corpo del paziente stesso.
Come gia’ accennato in precedenza, per melanomi con uno spessore superiore al millimetro, si procede all’asportazione del “linfonodo sentinella” e, se questo risulta infiltrato da cellule neoplastiche, e’ necessario asportare tutti i linfonodi della stazione linfatica esaminata.
La presenza di cellule cancerose nei linfonodi puo’ significare che la malattia si e’ diffusa ad altre parti del corpo. Quando ci sono metastasi l’intervento chirurgico da solo non basta. In questi casi si associa la chemioterapia, l’immunoterapia, la terapia radiante o una loro combinazione.
L’obiettivo della terapia e’ di uccidere eventuali cellule cancerose che si trovano nel corpo.
CHEMIOTERAPIA
La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci in grado di uccidere le cellule neoplastiche presenti nel corpo. Uno o piu’ farmaci antiblastici vengono somministrati per bocca o per via endovenosa. In entrambi i casi i farmaci raggiungono il sangue e si distribuiscono a tutto il corpo.
Di solito la chemioterapia viene effettuata a cicli: un periodo di trattamento, uno di sospensione, un altro di trattamento e cosi’ via.
Viene eseguita ambulatorialmente e solo in qualche caso, in base ai farmaci utilizzati e alle condizioni generali del paziente, puo’ essere necessario un breve ricovero.
Un tipo particolare di chemioterapia e’ la Perfusione Ipertermica Antiblastica (P.I.A) degli arti. In questo caso non si tratta di una terapia sistemica (quando il farmaco si distribuisce a tutto il corpo ),ma di un trattamento locale che puo’ essere attuato solo quando il melanoma e’ localizzato solo ad un arto. Nella P.I.A. il flusso del sangue all’arto interessato viene escluso dal resto dell’organismo per un certo tempo. I farmaci antitumorali sono introdotti nel sangue che va all’arto, cosi’ da agire solo nell’area interessata. Ai farmaci e’ associato il riscaldamento dell’intero arto fino a circa 42 gradi perche’ le cellule di melanoma sono molto sensibili al calore.
IMMUNOTERAPIA
L’immunoterapia aiuta il sistema immunitario a combattere piu’ efficacemente la malattia. E’ anch’essa una terapia sistemica e comporta l’uso di sostanze dette “modificatori della risposta biologica”.
Il nostro corpo normalmente produce queste sostanze in piccole quantita’ ed in risposta alle infezioni ed ad alcune altre malattie.
Usando moderne tecniche di laboratorio, questi modulatori di risposta biologica possono essere prodotti in grandi quantita’ ed utilizzati per il trattamento del cancro.
In alcuni casi l’immunoterapia somministrata dopo l’intervento chirurgico puo’ prevenire il ripresentarsi della malattia.
TERAPIA RADIANTE
La terapia radiante consiste nell’uso di raggi ad alta energia allo scopo di danneggiare le cellule cancerose e di bloccarne la crescita. E’ una terapia ad azione locale, colpisce, cioe’ solo le cellule dell’area trattata. Viene usata prevalentemente nel caso di metastasi al cervello e alle ossa.
EFFETTI COLLATERALI DEL TRATTAMENTO
I chirurghi programmano trattamenti con minimi effetti collaterali. Per esempio, allo scopo di evitare vistose cicatrici, cercano di rimuovere la quantita’ minima possibile di tessuto compatibile con il rischio di recidiva. In generale la cicatrice chirurgica prodotta per rimuovere un piccolo melanoma allo stadio iniziale e’ una linea sottile lunga da 4 -5 cm, che diventa sempre meno evidente con il passare del tempo. La visibilita’ della cicatrice dipende dalla sede del melanoma, dalla capacita’ di guarigione individuale, nonche’ dalla possibilita’ di sviluppo di cheloidi.
Quando il tumore asportato e’ di maggiori dimensioni e si e’ approfondito negli strati cutanei, deve essere rimossa una maggiore quantita’ di tessuto, tanto da poter essere necessario per il riparo un trapianto di pelle, o un lembo di tessuto da sedi vicine a quella operata. In questi casi la cicatrice risulta sempre piuttosto estesa.
L’intervento chirurgico per rimuovere tutti i linfonodi dell’ascella o dell’inguine, puo’ danneggiare il sistema linfatico e rallentare il flusso della linfa dal braccio o dalla gamba: la linfa puo’ cosi’ causare il linfedema (gonfiore dell’arto).ll personale sanitario puo’ suggerire esercizi o altri accorgimenti per ridurre l’edema quando questo diventa un problema.
L’asportazione del solo linfonodo sentinella non comporta alcun effetto collaterale, se si esclude una piccola cicatrice e talvolta un modesto versamento di siero solo nella sede dell’intervento che nella maggior parte dei casi si risolve spontaneamente.
La chemioterapia, l’immunoterapia e la terapia radiante, anche se effettuate con molta attenzione, causano effetti collaterali non trascurabili, perche’ e’ difficile limitare l’azione di questi trattamenti solo alle cellule cancerose; vengono infatti danneggiate anche le cellule sane. Gli effetti collaterali della chemioterapia dipendono soprattutto dal tipo e dalla durata del trattamento. Inoltre possono variare da persona a persona, in relazione al tipo di farmaco e alle dosi somministrate. Gli effetti collaterali dell’immunoterapiavariano a seconda del farmaco utilizzato. Si possono riscontrare sintomi di tipo influenzale, brividi, febbre, dolori muscolari, debolezza, perdita dell’appetito, nausea, vomito, diarrea. I pazienti possono avvertire prurito, vampate di calore, sudorazione e difficolta’ respiratoria. Questi problemi possono essere anche importanti, ma scompaiono quando si termina la cura.
Gli effetti collaterali della terapia radiante dipendono dalla quantita’ di radiazioni e dall’area interessata. Spesso si tratta di facile stancabilita’ e di perdita di peli nella zona trattata. Nella maggior parte dei casi questi effetti non sono permanenti.
CONTROLLI SUCCESSIVI
I pazienti affetti da melanoma hanno un rischio piu’ elevato di sviluppare un altro melanoma. E’ necessario pertanto che seguano un programma di controlli regolari.
Questi controlli servono anche per diagnosticare precocemente la presenza di eventuali metastasi ai linfonodi o ad altre parti del corpo.
Lo schema adottato dal nostro reparto prevede visite trimestrali e l’esecuzione di alcuni esami quali la radiografia del torace, ecografia dell’addome e delle stazioni linfonodali regionali ogni sei mesi per i primi tre anni dall’intervento.
Dal quarto al quinto anno si eseguono visita ed esami semestralmente e, dopo i 5 anni, una volta all’anno per altri cinque anni.
Controlli frequenti sono indicati anche per i portatori di nevi displastici e con storie familiari di melanoma.
I pazienti dovrebbero anche esaminare ogni due tre mesi la loro cute avendo in mente la guida dell’ ABCDE e la guida per I’autoesame della cute, e seguire i consigli sulla prevenzione che sono stati precedentemente descritti.
GUARIGIONE E PROSPETTIVE
Le persone affette da melanoma e i loro familiari sono ovviamente preoccupati circa la loro guarigione e le loro prospettive future.
Qualche volta vengono usate le statistiche per cercare di valutare le probabilita’ di guarigione. Tuttavia le statistiche riflettono l’esperienza maturata su larghi gruppi di pazienti e non su singoli individui. La statistica non puo’ predire cosa succedera’ ad un singolo paziente, perche’ non ci sono due pazienti uguali tra loro e i trattamenti e le risposte variano largamente.
Il medico che ha in cura il paziente e ne conosce la storia clinica e’ la persona piu’ indicata per parlare delle possibilita’ di guarigione. Il paziente puo’ chiedere la propria prognosi, avendo comunque chiaro in mente che neanche il medico puo’ conoscere con sicurezza cosa succedera’.